Апластическая анемия: причины, симптомы, лечение
Содержание:
- Симптомы апластической анемии
- Причины апластической анемии
- Апластическая анемия при беременности
- Апластическая анемия у детей
- Лечение апластической анемии
Апластическая анемия (панмиелофтиз) – это одно из заболеваний системы кроветворения, при котором происходит резкое угнетение или прекращение роста и созревания всех форм клеток крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в костном мозге.
Симптомы апластической анемии
Симптоматика заболевания основывается на нескольких синдромах, выражающихся в анемии (уменьшение количества эритроцитов), лейкопении (уменьшение лейкоцитов), тромбоцитопении (уменьшение тромбоцитов) и лимфопении (уменьшение лимфоцитов).
Для больных характерны общие признаки анемического синдрома: бледность кожи, слабость, утомляемость, одышка и учащение сердцебиения при нагрузках.
В результате лейкопении нарушаются иммунные реакции организма, что выражается в частом возникновении инфекционно-воспалительных, а в тяжелых случаях, гнойно-некротических процессов.
В результате тромбоцитопении развивается геморрагический синдром, который выражается в виде мелких и крупных кровоизлияний различной локализации, а в тяжелых случаях, даже кровотечений (носовых, маточных, кишечных и др.)
Причины апластической анемии
Апластическая анемия – это полиэтиологическое (несколько причин) заболевание.
Причиной заболевания может стать идиосинкразия (повышенная чувствительность к какому-либо лекарственному препарату). К сожалению, такие реакции непредсказуемы, а степень тяжести развившегося заболевания не связана с дозировкой препарата и длительностью приема. Чаще всего развитие панмиелофтиза происходит в результате приема левомицетина и некоторых других антибиотиков, барбитуратов (снотворных), антигистаминных препаратов, мерказолила.
К физическим факторам, способным спровоцировать это заболевание, относится ионизирующее излучение, а к химическим – некоторые химические вещества (соли тяжелых металлов, мышьяк).
Апластическую анемию могут спровоцировать инфекционные и вирусные агенты, такие как вирусы гепатита, герпеса, ВИЧ, парвавирусы, цитомегаловирус, а также аутоиммунные процессы (системная красная волчанка, синдром Ширена).
Апластическая анемия при беременности
У беременных женщин апластическая анемия наблюдается редко. Заболевание чаще всего развивается в результате длительного приема до беременности некоторых лекарственных средств. Отмена препарата, спровоцировавшего анемию, иногда приводит к выздоровлению. К сожалению, требуется прерывание беременности для того, чтобы можно было начать применение анаболических стероидов для лечения анемии.
В случаях, когда беременность удается сохранить, материнская смертность составляет до 15%, также часто наступает гибель плода.
Апластическая анемия у детей
Развитие заболевания в детском возрасте позволяет заподозрить его наследственную форму. Существует несколько наследственных форм апластической анемии.
Самой тяжелой из них является анемия Фанкони, при которой у детей имеются врожденные дефекты развития костей (отсутствие лучевых костей, первого пальца кисти, косорукость), также наблюдаются врожденные пороки сердца, микроофтальмия (недоразвитие глаз), пороки почек.
Первые признаки заболевания проявляются с 5-10 лет. Дети жалуются на головную боль, слабость, имеют склонность к частым простудным заболеваниям. Специфической симптоматики обычно нет. Диагноз ставится на основании результатов анализов крови, костномозгового пунктата и трепанобиопсии.
Продолжительность жизни больных этой формой апластической анемии обычно составляет не более 18 лет. Больные гибнут от кровотечений и осложнений случайных инфекционных заболеваний.
Анемия Эстрена-Дамешека встречается очень редко, протекает с поражением гемопоэза (кроветворения). Врожденные аномалии развития при этой форме анемии не наблюдаются.
Анемия Даймонда-Блекфена - одна из наследственных форм апластической анемии, при которой происходит избирательное поражение гемопоэза. В редких случаях заболевание сопровождается поражением глаз и скелета. В отличие от анемии Фанкони при этой форме заболевания возможно развитие спленомегалии (увеличение селезенки) и гепатомегалии (увеличение печени), а также отсутствие повышенной кровоточивости сосудов.
Лечение апластической анемии
При наследственных формах апластической анемии основным способом лечения является пересадка костного мозга. При невозможности выполнения операции проводится гормональная терапия. При снижении показателей функции кроветворения в анализах крови, проводится трансфузионная терапия эритроцитарной массой и тромбоцитарной взвесью. Также для активации кроветворения применяются эритропоэтин и ростовые факторы.
Лечение приобретенных форм апластической анемии необходимо начинать с выявления фактора, ставшего причиной заболевания, и устранения его действия на организм.
Схемы лечения включают в себя терапию кортикостероидными и анаболическими гормонами, цитостатиками, гемопоэтическими факторами роста, иммуносупрессивную терапию. При выраженном анемическом синдроме назначается переливание эритромассы. Также для лечения анемии применяется спленэктомия (удаление селезенки), положительный результат достигается у половины больных.
Препараты железа при апластической анемии не назначаются.
Самым эффективным способом лечения апластической анемии является трансплантация костного мозга, но, к сожалению, стойкая ремиссия в результате лечения наступает только у половины пациентов.
Специально разработанной диеты для больных апластической анемией не существует. Тем не менее, пациентам рекомендуется сбалансированное питание, содержащее достаточное количество витаминов, минералов и микроэлементов.