Регистрация
» » » Серповидноклеточная анемия: все о заболевании

Серповидноклеточная анемия: все о заболевании

Полезная статья? Поделитесь с друзьями:

Серповидноклеточная анемия – это наследственное заболевание, которое связано с нарушением строения эритроцитов, приобретающих форму серпа (по причине того, что нормальный гемоглобин А заменяется на патологический гемоглобин S) после отдачи кислорода.

Серповидноклеточная анемия

Симптомы серповидноклеточной анемии

Признаки заболевания могут проявиться в условиях гипоксии, то есть недостатка поступления кислорода в мозг (тяжелые физические нагрузки, подъем в горы, подъем в воздух на самолете), причем в такой ситуации может возникнуть шоковое состояние или гемолитический криз, который может закончиться летально.

Симптомы серповидноклеточной анемии можно условно разделить на две группы.

К первой группе можно отнести гипоксический синдром, при котором у больных наблюдаются снижение физической выносливости, повышенная усталость. К этому синдрому также относятся спленомегалия (увеличение селезенки) и гепатомегалия (увеличение печени), деформация костей скелета, тромбоз сосудов различных внутренних органов. Сосудистые нарушения могут привести к асептическому (негнойному) некрозу головок бедренных костей, артриту пальцев конечностей, появлению трофических язв на голенях, легочной, почечной и сердечной недостаточности, повреждению глаз. В тяжелых случаях закупорка сосудов поврежденными эритроцитами может привести к развитию инсульта.

Вторая группа симптомов представлена гематологическими нарушениями (изменениями крови), выявляемыми при помощи специальных проб: это серповидная форма эритроцитов, увеличение свободной фракции билирубина в крови, уменьшение количества эритроцитов.

Причины серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия связана с наследственным заболеванием или генетическими дефектами. Заболевание развивается тогда, когда ребенок наследует от каждого из родителей дефектный ген, вызывающий аномалию эритроцитов. В том случае, если оба родителя являются носителями такого гена, то риск рождения больного ребенка составляет 25%. Если только один родитель имеет дефектный ген, то заболевание развивается редко.

Серповидноклеточная анемия при беременности

Женщины, страдающие серповидноклеточной анемией, могут забеременеть и выносить здоровых детей, и прерывание беременности не требуется. Однако наличие анемии повышает риск самопроизвольных абортов, преждевременных родов, а течение беременности зависит от тяжести заболевания.

У беременных женщин, страдающих этой формой анемии, намного чаще развиваются осложнения, самое частое из них – инфекция мочевыводящих путей. Возможно развитие тяжелых анемических состояний, для лечения которых может потребоваться переливание крови.

Беременные женщины, которым поставлен диагноз серповидноклеточная анемия, должны находиться под постоянным наблюдением гинеколога, имеющего опыт ведения беременности с повышенным риском, а также гематолога.

Родоразрешение обычно происходит естественным путем.

Серповидноклеточная анемия у детей

Новорожденные, больные серповидноклеточной анемией, внешне не отличаются от здоровых детей, и никаких симптомов заболевания у них не наблюдается до полугодовалого возраста. Первыми признаками анемии обычно являются опухание кистей рук и стоп. В более позднем возрасте у детей могут развиться искривление конечностей, башенная деформация черепа, малыши могут отказываться ходить. Дети, страдающие анемией, чаще всего выглядят бледными, возможно развитие небольшой желтушности, но в остальном, они, как правило, здоровы.

Самым серьезным осложнением заболевания у детей является возможность развития инфекции, причем наибольшую опасность это осложнение представляет до пятилетнего возраста. К 5 годам у детей практически полностью формируется иммунитет, и вырабатываются антитела к бактериям, вызывающим инфекционные заболевания.

У детей более старшего возраста симптомы заболевания практически отсутствуют. Изредка возможно возникновение слабых ноющих болей в костях. Это связанно с закупоркой поврежденными эритроцитами капилляров крупных костей.

Также дети, больные серповидноклеточной анемией, отстают на несколько лет в физическом и половом развитии от своих сверстников.

Лечение серповидноклеточной анемии

Взрослые, страдающие серповидноклеточной анемией, могут нуждаться в лечении только в период обострения осложнений заболевания, таких как легочная, сердечная или почечная недостаточность и инфекционные болезни. Во время развития криза может потребоваться лечение в палате интенсивной терапии, включающее в себя переливание крови и оксигенотерапию.

В случае развития сильного увеличения селезенки, сопровождающегося выраженным болевым синдромом, врач может принять решение о ее удалении.

Прием железосодержащих препаратов при данном виде анемии не целесообразен. Специальной диеты для больных серповидноклеточной анемией не существует.

Серповидная анемия. Что важно знать о болезни-туристе:

Похожие новости:
Комментарии:
Добавить комментарий:
  • Полужирный Наклонный текст Подчеркнутый текст Зачеркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера
  • Включите эту картинку для отображения кода безопасности
    обновить, если не виден код